APERT SYNDROME
Definisi merupakan kelainan autosomal dominant crocephalosyndactylia yang ditandai
dengan :
a.
Craniosinositas (penempelan antar
tulang
b.
Kelainan
craniofacial
c.
Kelainan
syndactili simetris
Terjadi akibat penutupan sutura coronaria yang terlalu cepat (<3 bulan) sehingga bahaya peningkatan TIK, defek calvaria meluas, gangguan pertumbuhan tulang wajah (hypoplasia maksila, mandibula, dorsum nasal pendek, sehingga kemungkinan gangguan jalan nafas besar. Kejadian sekitar 4,5 %.
Adanya
mutasi kelainan geneteik, maka memungkinkan timbulnya kelainan pada tempat
lainnya : Jantung, ginjal, liver, paru, maka hati-hati dalam persiapan operasi dan
durante.
Tenik Anestesi
a.
Kunjungan pra bedah : perhatikan kelainan
yang ada dan kemungkinan penyulit di bidang anestesi (airway, kardiovaskiler, paru
dan sistem metabolik dan ekskresi.), lab lengkap, iv line dan arteri line, persiapan
PICU bila akan rekonstruksi
b.
Induksi : hati-hati terjadinya peningkatan
TIK
c.
Durante : kemungkinan perdarahan bila rekonstruksi,
monitoring umumnya, jaga suhu dan posisi pasien jangan ada gangguan airway dan vena
balik cerebri, hati-hati emboli udara pada posisi supine karena kolaps
d.
Post operasi : usahakan PICU bila release
kelaianan dan dalam waktu lama serta adanya comorbid kelainan lainnya.
posting by GN
Komentar